Обратите внимание, что ваши персональные данные обрабатываются на сайте 2mm.ru в целях его функционирования. Если вы не согласны с этим, то вам надо покинуть сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это автоматически означает, что вы согласны на обработку ваших данных.

Войти через:

Получайте самое интересное: конкурсы, акции, новости


Фенилкетонурия, галактоземия, лактазная недостаточность и другие проблемы с ферментами у детей
0 0

Здоровье

Фенилкетонурия, галактоземия, лактазная недостаточность и другие проблемы с ферментами у детей

Разве можно сажать на диету младенца, рацион которого должен состоять исключительно из маминого молока? Да, можно и даже нужно, когда это решение вызвано жизненной необходимостью.


педагог, г. Москва

В организме ребенка работают тысячи ферментов, но подчас выпадение всего лишь одного из них может расстроить весь обмен веществ с катастрофическими последствиями для его здоровья. При некоторых сбоях в обмене веществ, связанных с выпадением активности того или иного фермента, ребенка необходимо обеспечить особым питанием. 

Если проблема в печени: недостаток нужных ферментов у ребенка 

При фенилкетонурии в медкарте новорожденного этот диагноз обычно обозначают аббревиатурой ФКУ. Однако иногда педиатры пользуются и другими названиями: болезнь Феллинга (по фамилии описавшего ее врача) и фенилпировиноградная олигофрения.

Олигофрения – значит умственная неполноценность. И к ее формированию приводит наследственный дефект, который характеризуется отсутствием в печени одного-единственного фермента – фенилаланин-4-гидроксилазы. Эта патология передается крохе от одного из родителей или от обоих сразу (они могут быть носителями гена ФКУ, но даже не знать об этом).

Казалось бы, какая связь может быть между печенью и нервной системой? Но ведь в организме человека работа всех систем зависит друг от друга. 

Если всосавшаяся из кишечника аминокислота финилаланин (она входит в состав белка молока, мяса, рыбы и многих растительных продуктов) в процессе специальной химической реакции не превратится в печеночных клетках в другую аминокислоту – тирозин, организм малыша (и в первую очередь, клетки головного мозга) подвергнется токсическому воздействию, то есть будет отравлен как бы изнутри. Да и сам тирозин также требуется организму крохи для синтеза очень важных для его развития гормонов – адреналина и норадреналина. Они отвечают за приспособление малыша к внешней среде, его реакцию на стресс и поддержание артериального давления. А еще тирозин нужен для выработки красящего пигмента меланина. 

Поскольку избыток фенилаланина оказывает токсическое действие на весь детский организм, единственно возможный способ лечения в данном случае – исключить или по крайней мере максимально ограничить поступление этой аминокислоты с пищей. Причем это условие должно сохраняться в течение всей жизни ребенка, которому был поставлен диагноз ФКУ.

Это факт
Избыток в организме младенца фенилаланина и продуктов его обмена становится ядом. Эти вещества приостанавливают активность ферментов, поддерживающих обменные процессы в нейронах, и в результате центральная нервная система крохи фактически прекращает свое развитие. Нервные волокна перестают покрываться изолирующим веществом: ведь для его выработки требуется тирозин, а из-за отсутствия нужного фермента фенилаланин не может в него превратиться. По этой же причине нарушается проведение нервных импульсов, и тогда в центральной нервной системе малыша происходит глобальный сбой.

Ферменты у ребенка: когда молоко не усваивается

Но диета требуется не только младенцам с фенилкетонурией. Изменить систему питания жизненно необходимо также крохам, которые страдают галактоземией – наследственным нарушением обмена галактозы (углевода, входящего в состав молока). Это заболевание приводит к тяжелейшему поражению нервной системы. Для детишек с галактоземией мамино молоко становится чем-то вроде яда!

А еще в особой диете нуждаются малыши с недостаточной выработкой или с полным отсутствием кишечного фермента лактазы, расщепляющей молочный сахар – лактозу. 

Лактазная недостаточность не столь опасна, как галактоземия, и по мере созревания ферментных систем она может исчезнуть. Но до этого момента подобная патология может доставить малышу немало неприятностей. Неспособный усвоить молоко младенец теряет в весе, отстает в физическом и психомоторном развитии. В кишечнике у него начинаются процессы брожения, которые сопровождаются повышенным образованием газов, поэтому ребенок очень страдает от боли в животике, вызванной коликами. 

Полное отсутствие лактазы, или первичная лактазная недостаточность, как правило, носит врожденный характер. Тогда как снижение активности этого фермента, или вторичная лактазная недостаточность, обычно возникает после кишечных болезней, чаще всего – после ротавирусной инфекции, вспышки которой у маленьких детей особенно часто отмечаются с осени до конца весны. Берегите от нее малыша, тщательно соблюдая правила гигиены (вирус передается воздушно-капельным путем, а также оральным и контактным – через грязные руки, овощи-фрукты, игрушки, посуду). 

При всех этих заболеваниях лактозу в рационе младенца необходимо ограничивать. Причем при галактоземии и первичной лактазной недостаточности диетологи полностью исключают лактозу из детского питания, назначая малышу так называемые безлактозные смеси. 

А при вторичной лактазной недостаточности подбирается такое питание, которое позволит снизить количество потребляемой малышом лактозы до уровня, соответствующего активности имеющейся в его кишечнике лактазы. Эта задача достигается с помощью низколактозных продуктов на основе гидролизованных (расщепленных) белков и молочных смесей со сниженным уровнем лактозы, которые содержат не более 20 % лактозы от общего содержания углеводов в смеси. 

За исключением ограничений по лактозе, в остальном это полноценные смеси, которые содержат практически  все необходимые ребенку первого года пищевые компоненты: белки, жиры, углеводы и минеральные вещества. 

Совет врача
Очень важно вовремя, то есть задолго до появления первых симптомов, поставить младенцу соответствующий диагноз. Обычно фенилкетонурию выявляют еще в роддоме с помощью экспресс-теста. Чем раньше найдут у крохи эту патологию и исключат из его рациона продукты, содержащие фенилаланин, тем лучше для его нервной системы. Иногда это расстройство выявляют даже до рождения малыша – тогда будущая мама должна соблюдать соответствующую диету для устранения токсического воздействия фенилаланина на мозг плода. Другое дело, если ребенка перевели на диету только после года. Это, конечно, поможет устранить многие симптомы болезни, но на полное восстановление интеллекта рассчитывать не приходится.

А кроме того, в некоторые продукты, предназначенные для детского питания, (с так называемой гарантированной лактазной активностью) производители специально добавляют отсутствующий в кишечнике младенца фермент – лактазу и таким образом восполняют ее недостаток в процессе пищеварения. Обычно такие смеси прописывают малышам при нетяжелых формах лактазной недостаточности. 

Еда как лекарство

Диету при фенилкетонурии маленькому пациенту приходится соблюдать постоянно, но зато при вовремя поставленном диагнозе никаких других лекарств ребенку не потребуется. 

  • Для таких малышей выпускают особую серию продуктов – или со сниженным уровнем фенилаланина, или полностью свободные от него. Вырабатывают их на основе набора молочных аминокислот, в которой он отсутствует, а также из гидролизата белка, из которого удален фенилаланин. Любую из таких смесей допустимо использовать вместо молока для вскармливания младенца. 
  • С введением прикорма можно будет постепенно подключать к питанию малыша другие специальные продукты. Одобрение того или иного блюда нужно обязательно получать у лечащего врача. 
  • Из рациона ребенка в будущем придется полностью исключить пищу с высоким содержанием белка (мясо, творог, сыр, яйца, орехи, бобы, хлебобулочные изделия из обычной муки). А молоко и картофель можно давать в строго ограниченном количестве и то лишь с разрешения доктора. 
  • У крохи постоянно будут брать анализы мочи и крови на содержание фенилаланина и некоторых других соединений, потому что контроль за результатами диетической терапии очень важен – это гарантия того, что токсические вещества в детском организме не накапливаются. 

Источник фото: depositphotos.com

Теги: дети от 0 до 1 года дети от 1 до 3 лет дети от 3 до 7 лет грудное вскармливание искусственное вскармливание
Читайте также:
Если у ребенка ферментная недостаточность

Здоровье

Если у ребенка ферментная недостаточность

Одной из причин неустойчивого стула, вздутия живота и кишечных колик может быть недостаточность ферментов желудочно-кишечного тракта....

Лактазная недостаточность

Грудное вскармливание

Лактазная недостаточность

Лактазная недостаточность - об этой проблеме в последнее время мы слышим все чаще. Каковы причины этого недуга и что делать, чтобы обеспечить ребенку полноценное питание?...

Педиатр или неонатолог? Какой врач нужен новорожденному малышу?

Здоровье

Педиатр или неонатолог? Какой врач нужен новорожденному малышу?

С момента рождения и до четырехнедельного возраста ребенок считается новорожденным, а сам период называется неонатальным периодом. И многие родители считают, что наблюдать за крохой в этот момент должен специальный врач ...


Рассказать друзьям

Оцените статью:

0 комментариев

Комментарии

У этой статьи пока ещё нет отзывов.

Ваш комментарий:

* - обязательные поля.

Пожалуйста, введите буквы, изображенные на картинке.
Буквы чувствительны к регистру.




Конкурсы

Фотоконкурс "Мама и малыш"
Эльмира Бурганова
ближе к природе
ближе к природе

Тёплая осень
Тёплая осень
gatos2712
Мамины глаза, папина улыбка.. Мамина душа, папина картинка..
Мамины глаза, папина улыбка.. Мамина душа, папина картинка..
Marales93
Мою жену зовут - Даша, а дочку - Дея
Мою жену зовут - Даша, а дочку - Дея
vasilina
прогулочка по лесу
прогулочка по лесу
Елена
Первый день дома )
Первый день дома )
Valentina
Мои любимые мальчишки!!!
Мои любимые мальчишки!!!
honeymom
моя маленькая бусинка в день выписки из роддома
моя маленькая бусинка в день выписки из роддома
Алена
Мой сладкий котёнок
Мой сладкий котёнок
Все конкурсы

Сейчас читают

Интересное в сети


@




Самое популярное


Партнеры
www.konliga.biz www.9months.ru mamaexpert.ru niani.com mamaexpert.ru samaya.ru
1 пиксель белый